BIENVENIDA




¡Saludos, familias especiales!
Este blog es para nosotros, las personas que amamos a alguien con capacidades diferentes. Nuestro objetivo es apoyarnos, transmitir experiencias e información, no sólo entre nosotros, sino a toda la población, darnos a conocer con el fin de que nuestros niños vayan siendo cada vez más incluidos en nuestra sociedad en sentido social, económico, legal, cultural, etc.
Esperamos sea de su utilidad, y agrado.

agosto 08, 2011

¿QUÉ ES...El Sindrome de Lennox?

     Síndrome Lennox-Gastaut (LGS), también conocido como Síndrome de Lennox, es una forma  de epilepsia infantil que aparece entre los dos y seis años de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas; a menudo se acompaña de retraso mental y problemas conductuales.

     A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

     La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atonía del cuello (caída de la cabeza). El desorden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atonía, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. La frecuencia de las crisis varía entre 9 y 70 por día, siendo las tónicas las más frecuentes (17-55%). Durante el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de los pacientes. En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caída de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto). La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez. En un 50% de los sujetos se observan ausencias atípicas, mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los casos. 

     El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etoxisuccimida.

     Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Fuente: Wikipedia, monografía: http://www.iqb.es/monografia/sindromes/s016_01.htm

No hay comentarios:

Publicar un comentario

Valoramos tu opinión: